Sobre o estudo
A granulomatose eosinofílica com poliangeíte (EGPA) é uma vasculite sistémica necrotizante rara que afecta os vasos de pequeno e médio calibre. Encontra-se classificada como uma vasculite associada ao anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo (ANCA), caracterizando-se por uma inflamação granulomatosa rica em eosinófilos. O ANCA é positivo em 1/3 dos casos, apresentando um padrão de marcação perinuclear na análise de imunofluorescência com especificidade principalmente contra mieloperoxidade (MPO).
Embora o envolvimento do sistema nervoso possa ocorrer nesta patologia, as suas manifestações clínicas e fisiopatologia são ainda pouco conhecidas. O envolvimento do sistema nervoso é frequente, principalmente do sistema nervoso periférico (SNP), sendo as manifestações do sistema nervoso central (SNC) raramente descritas.
Trata-se de um estudo observacional retrospetivo com dois objectivos principais. O primeiro objetivo incidiu na caracterização clínica do envolvimento do SNC e SNP em doentes com diagnóstico de EGPA de acordo com os critérios do American College of Rheumatology (1990). O segundo objetivo debruçou-se sobre a análise de uma eventual diferença nos marcadores imunológicos (contagem de eosinófilos, proteína C reactiva, velocidade de sedimentação e título de ANCA) entre doentes com e sem manifestações neurológicas.
Resultados e impacto
Foram incluídos 16 doentes no estudo, divididos em dois grupos, com ou sem envolvimento neurológico.
As manifestações do sistema nervoso relacionadas com a EGPA podem ser heterogéneas, destacando-se quatro principais cenários neurológicos distintos no nosso estudo - neuropatia periférica, neuropatia do VIII nervo craniano, lesões isquémicas cerebrais e mielopatia compressiva. O envolvimento do SNP representou a manifestação neurológica mais frequente, semelhante ao previamente descrito na literatura. Não é incomum as manifestações neurológicas serem a forma de apresentação da doença e podem ocorrer sequelas neurológicas permanentes.
De forma semelhante aos outros órgãos que podem ser afetados na EGPA, o envolvimento do sistema nervoso resulta do papel combinado de vasculite e lesão de tecido relacionado com eosinófilos. Relativamente à análise dos diferentes marcadores imunológicos, não se obtiveram diferenças estatisticamente significativas entre os dois grupos de doentes com EGPA com e sem manifestações neurológicas, nomeadamente na contagem de eosinófilos e títulos de MPO.
Este estudo veio reforçar a importância de compreender e reconhecer o espectro neurológico associado à EGPA, incluindo as manifestações do sistema nervoso periférico e central, otimizando desta forma o diagnóstico precoce, o tratamento e respetivo prognóstico.
Joana Ribeiro
Acta Neurologica Belgica
Neurological impact of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis
Fotografia de Fakurian Design @ Unsplash